ANGIOMA - Cos'è, come nasce e come intervenire

ANGIOMA

Cos'è, come insorge e come possiamo intervenire

L’angioma è una lesione congenita, benigna, dei vasi sanguigni (emangioma) o linfatici (linfangioma) che determina la dilatazione delle strutture vascolari. Può essere congenito o comparire durante l’infanzia o in età adulta. In alcuni casi può anche regredire e scomparire.
Gli angiomi possono essere considerati come tumori benigni del tessuto vascolare.

L’angioma piano può apparire antiestetico, a seconda della sua estensione o della sua posizione.
Le sottili ramificazioni dell’angioma stellato partono da un vaso centrale.Malformazione a carico del sistema vascolare: arterie, capillari, vene e vasi linfatici.

Se l’angioma deriva dal tessuto vascolare ematico (del sangue), si parla di angioma “”rosso”” o emangioma; è questo il caso di gran lunga più frequente. Anche i vasi che fanno parte del sistema linfatico possono andare incontro a proliferazione, formando spazi vascolari ripieni di linfa (linfangiomi), di solito localizzati in aree ben definite dell’organismo (soprattutto al collo).

 

• 1 Tipi di angioma
  • 1.1 Gli angiomi rossi
  • 1.2 Emangioma capillare
  • 1.3 Gli angiomi linfatici
  • 1.4 Gli angiomi maturi o angiomi piani
  • 1.5 Gli angiomi stellati o teleangectasie
  • 1.6 Gli angiomi capillarovenosi
  • 1.7 Angiomi digestivi
  • 1.8 Angiomi epatici
  • 1.9 Angiomi del tubo digerente
  • 1.10 Angiomi ossei
  • 1.11 Angioma a ciliegia
• 2 Localizzazione degli angiomi
• 3 Diagnosi degli angiomi
• 4 Terapia e cura degli angiomi
• 5 Sindrome di Van Bogaert Divry
• 6 Sindrome di Sturge-Weber
  • 6.1 Definizione medica
  • 6.2 Definizione per il paziente

Tipi di angioma

Gli angiomi rossi

Gli emangiomi in genere sono presenti alla nascita, oppure compaiono sulla cute del bambino entro breve tempo; un esame accurato rivela la presenza di angiomi in circa un terzo dei neonati. Si tratta, come si vede, di una situazione assai diffusa. La maggior parte degli angiomi regredisce spontaneamente con la crescita del bambino; solo una piccola parte di quelli presenti alla nascita persiste e richiede trattamento medico oppure chirurgico. Seri problemi di natura più strettamente medica possono invece insorgere se l’angioma è voluminoso e mette in comunicazione le sezioni arteriose della circolazione sanguigna con quelle venose, creando notevoli turbe dell’emodinamica (cosiddetti “”aneurismi cirsoidi””, che si vedono soprattutto nel braccio).

Un angioma voluminoso può anche suscitare problemi, a volte gravi, di natura emorragica in seguito ad una lesione traumatica. La malformazione cutanea nota come “”voglia di vino”” (o nevus flammeus””) è una forma di angioma, di solito presente alla nascita, dovuta alla dilatazione superficiale dei capillari sanguigni. Si tratta di chiazze piane, non rilevate sulla cute circostante, rosse o intensamente violacee, talora quasi blu, più frequenti nella zona nucale. Questo tipo di angioma generalmente non regredisce con la crescita del bambino e a tutt’oggi non esiste un trattamento efficace. Non causa problemi medici, ma può dare luogo ad un notevole danno estetico se è localizzato al viso; in questo caso si può tentare una laser-terapia, che è efficace ma espone a recidive, del resto non pericolose.

Emangioma capillare

L’emangioma capillare è invece una forma ben distinguibile dalla precedente, che si sviluppa in genere pochi giorni dopo la nascita, è rilevata sulla cute circostante ed ha colorito rosso intenso. Inizialmente tende ad ingrandirsi, ma poi regredisce in genere spontaneamente prima che il bambino raggiunga l’età di 4 o 5 anni. Per queste lesioni, dunque, non è indicata alcuna terapia prima di tale età, proprio perché la tendenza è verso la regressione spontanea. Se questa non avviene, si può istituire una terapia chirurgica per ragioni estetiche. L’emangioma cavernoso è una voluminosa lesione composta di spazi vascolari assai ampi, rivestiti da cellule endoteliali ben differenziate.

Sono questi gli angiomi che possono costituire comunicazioni atero-venose e dare luogo a problemi emodinamici, ossia di circolazione sanguigna. Raramente scompaiono spontaneamente; di solito è indicata l’asportazione chirurgica.

Gli angiomi linfatici

Gli angiomi che prendono origine dal tessuto linfatico sono costituiti da spazi di variabile ampiezza delimitati da cellule endoteliali. Con l’esame microscopico, è possibile distinguere tre tipi di linfangiomi: semplici, cistici e cavernosi. Il linfangioma semplice si presenta come un rilievo biancastro che si accresce con grande lentezza: si forma quasi sempre nel tessuto sottocutaneo del collo.

I linfangiomi cistici sono quasi sempre congeniti, si formano nel collo e possono superare le dimensioni di una grossa arancia, circondando la trachea e l’esofago. Le forme cavernose hanno l’aspetto di masse voluminose e tenere.

Gli angiomi maturi o angiomi piani

Sono malformazioni molto frequenti del sistema vascolare che si sviluppano a partire da capillari del derma superficiale. Sono le classiche “voglie” o “macchie color vino” che, malgrado l’aspetto talvolta impressionante, non comportano alcun disturbo funzionale. Nel tempo, l’angioma piano si estende, assume una colorazione più scura e si ricopre di noduli in rilievo. Per trattarlo si ricorre al laser vascolare. Poiché i risultati non sono sempre perfetti, è spesso necessario ripetere l’operazione.

Gli angiomi stellati o teleangectasie

Sono malformazioni del sistema vascolare e si presentano come piccole macchie rosse a forma di stella, lievemente in rilievo. Localizzati soprattutto al viso e alle estremità, sono favoriti dalla gravidanza. Compaiono anche nelle cirrosi alcoliche. Qualora non scompaiano spontaneamente, possono essere trattati mediante elettrocoagulazione in anestesia locale.

Gli angiomi capillarovenosi

Sono malformazioni rare del sistema vascolare e si presentano come sporgenze bluastre situate sul percorso venoso che aumentano di volume durante uno sforzo.
Possono essere trattati mediante iniezione di prodotti sclerosanti o ablazione chirurgica; impongono esami complementari prima dell’intervento.

Angiomi digestivi

Gli angiomi digestivi più diffusi sono gli angiomi epatici e quelli del tubo digerente.

Angiomi epatici

Gli angiomi epatici sono malformazioni che hanno origine da strutture vascolari epatiche. Salvo eccezioni, sono asintomatici e di solito vengono individuati casualmente durante un’ecografia. Se di diametro superiore a 3 cm possono essere confusi con alcuni tumori epatici; è pertanto necessario ricorrere a TC o risonanza magnetica per stabilire la diagnosi. Il trattamento, chirurgico, si impone soltanto se l’angioma è particolarmente voluminoso.

Angiomi del tubo digerente

Gli angiomi del tubo digerente o angiodisplasie, sono malformazioni originate da strutture vascolari del tubo digerente. Non danno luogo ad alcun disturbo funzionale reale, ma possono causare emorragie improvvise o continue. Sono diagnosticati mediante esame endoscopico o arteriografia. Il trattamento, necessario soltanto in caso di emorragia, prevede l’eliminazione dell’angioma durante un’endoscopia o un’arteriografia.

Angiomi ossei

Gli angiomi ossei si sviluppano prevalentemente sulle vertebre (angiomi vertebrali). In genere asintomatici, sono diagnosticati con una radiografia del rachide, che mostra il caratteristico aspetto “a griglia” della vertebra colpita. Non è necessario alcun trattamento, ma, nei rarissimi casi in cui l’angioma causi dolore o sia responsabile di segni neurologici, può essere trattato mediante vertebroplastica (iniezione di cemento nella vertebra), intervento chirurgico o radioterapia.

Angioma a ciliegia

Papula in rilievo formata da un ammasso di minuscoli vasi sanguigni cutanei. Gli angiomi a ciliegia, piccole sporgenze emisferiche di diametro compreso tra 1 e 5 mm, di colore rosso o porpora, sono ben delimitati e appaiono come appoggiati sulla pelle. Compaiono dopo i 40 anni, soprattutto nel tronco e alla radice degli arti. Talvolta associati a un’insufficienza epatica o, nella donna, a un eccesso di estrogeni (gravidanza, pillola contraccettiva), queste lesioni non hanno generalmente alcun significato patologico.

Benché l’angioma a ciliegia non richieda alcun trattamento, per ragioni estetiche è possibile eliminarlo con elettrocoagulazione al laser all’anidride carbonica o al laser vascolare; può però restare un piccolo segno.

Localizzazione degli angiomi

La localizzazione può essere superficiale (cute, mucose) o profonda (visceri, per esempio cervello, fegato, polmoni e ossa); in quest’ultimo caso sussiste il rischio di emorragie.

Gli angiomi cutanei si distinguono in immaturi, maturi, o piani, stellati e capillarovenosi.

Gli angiomi immaturi sono malformazioni del sistema vascolare, frequenti nei lattanti, che si sviluppano nel derma superficiale.

Possono assumere due forme: gli angiomi tuberosi, o a fragola, formano rilievi più o meno voluminosi, ben delimitati e di colore rosso vivo; gli angiomi sottocutanei sono meno superficiali e il rilievo può essere ricoperto da pelle di colore normale o bluastro.

Diagnosi degli angiomi

La diagnosi si basa sull’angio-RMN, meno invasiva dell’arteriografia, che consente di localizzare con precisione la malformazione e di valutarne le dimensioni. La complicanza più importante è la possibile rottura di un aneurisma, con conseguente emorragia cerebrale e cerebromeningea.

Terapia e cura degli angiomi

Poiché nella maggior parte dei casi gli angiomi immaturi regrediscono spontaneamente, non procedere ad alcun trattamento è la scelta più ragionevole. È quindi sufficiente tenere sotto controllo l’angioma, sempre che non sia localizzato in una zona funzionalmente rilevante (palpebre per la vista, laringe per la respirazione, labbra per la dentizione). In tal caso è possibile ricorrere a corticoterapia o all’ablazione chirurgica.

È inoltre possibile proporre un trattamento mediante embolizzazione (ostruzione dei vasi di collegamento con una sostanza occludente, depositata tramite sonda intravascolare guidata radiologicamente), in alcuni casi come completamento dell’intervento chirurgico.

Sindrome di Van Bogaert Divry

Sindrome ereditaria caratterizzata da angiomatosi cutanea associata a meningite cerebrale, che provoca progressiva demielinizzazione della sostanza bianca, emianopsia e teleangectasie cutanee.
Il quadro clinico comprende disturbi piramidali ed extrapiramidali, epilessia, demenza progressiva. L’esordio della malattia av viene in età infantile. L’ereditarietà è di tipo autosomico recessivo.

Sindrome di Sturge-Weber

Sindrome di Sturge-Weber. La patologia si manifesta con un angioma piano su quasi tutta la metà del volto, cui conferisce una colorazione rossoviolacea.

Definizione medica

Disturbo ereditario complesso che coinvolge cervello, occhi ed epidermide. Il quadro clinico è costituito dall’associazione di un nevo color vino su un lato della faccia, glaucoma, idroftalmo, angioma delle leptomeningi, una caratteristica calcificazione subcorticale nella parte posteriore del cranio visibile all’esame radiografico. La condizione è presente alla nascita e colpisce entrambi i sessi. L’eziologia è sconosciuta.

Definizione per il paziente

Sindrome congenita in cui si associano un angioma piano (macchia color vino), che si estende su tutto un lato del volto e in particolare nella regione della palpebra superiore e dell’orbita, un angioma (tumore benigno) localizzato nella faccia esterna del cervello e, talvolta, un angioma della coroide (membrana nutritizia della retina).

La malattia di Sturge-Weber è per lo più benigna e asintomatica.
Tuttavia, in certi casi, nel corso degli anni può causare emiplegia, ritardo mentale ed epilessia; nell’occhio colpito può inoltre svilupparsi un glaucoma, responsabile di una perdita unilaterale della vista, parziale o totale.

La presenza di un angioma esteso sul volto di un neonato deve indurre a praticare esami radiologici cerebrali (TC e risonanza magnetica) alla ricerca di un eventuale angioma meningeo. Occorre praticare anche l’esame dell’occhio.

L’angioma può essere sottoposto a moderne tecniche terapeutiche, in particolare con laser pulsato.
Nelle forme gravi è necessario un intervento chirurgico sulle parti del cervello colpite.

In altri casi i neurologi pediatrici possono proporre, per i bambini in tenera età presumibilmente affetti dalla sindrome, un trattamento preventivo con anticonvulsivanti, allo scopo di evitare l’insor genza di crisi epilettiche prolungate.

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